Histiocytose de Rosai-Dorfman avec localisation ganglionnaire, osseuse et rénale

Introduction : La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une
histiocytose rare de présentation clinique polymorphe. Elle
intéresse surtout les ganglions lymphatiques du cou. En
revanche, l’atteinte multifocale est rarement décrite. Nous
rapportons une observation inédite de maladie de Rosai-
Dorfman particulière par son atteinte multifocale associant
des localisations ganglionnaires, hépatosplénique, rénale et
osseuses chez un jeune patient.

Observation : Un homme âgé de 24 ans est hospitalisé pour
exploration d’adénopathies cervicales de 2 cm de diamètre
sans signes inflammatoires locaux. La biopsie ganglionnaire
a montré un aspect cadrant avec une histiocytose de Rosai-
Dorfman. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) montrait
une hépato-splénomégalie homogène. Un traitement par
corticothérapie (1 mg/kg par jour d’équivalent de prednisone)
a été instauré. L’évolution initiale était favorable mais le patient
a été perdu de vue pendant 7 ans et a arrêté la corticothérapie.
L’évolution était marquée par la ré-augmentation progressive
de la taille des adénopathies cervicales et sus claviculaires.
L’étude histologique d’un ganglion cervical était compatible
avec l’histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman. La TDM TAP
montrait de multiples adénomégalies cervicales et sus
claviculaires, une hépato-splénomégalie homogène, une
masse para-pyélique rénale droite de densité tissulaire et une
atteinte ostéolytique diffuse du squelette axial (sternum, ailes
iliaques, clavicules, scapulas, côtes, 2 têtes humérales). La
corticothérapie était indiquée devant le tableau systémique
avec atteinte multiviscérale. Le patient est à nouveau perdu
de vue.

Conclusion : La MRD est une histiocytose rare
d’individualisation récente. Le caractère ubiquitaire de la
maladie, la non-spécificité de sa présentation clinique et
radiologique posent des défis diagnostiques.