Sclérodermie systémique associée à une glomérulonéphrite avec ANCA anti-MPO positifs : à propos d’un cas et revue de la littératureRetour
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Sclérodermie systémique associée à une glomérulonéphrite avec ANCA anti-MPO positifs : à propos d’un cas et revue de la littérature
Face à la classique crise rénale survenant dans la sclérodermie, forme d’atteinte rénale aiguë bien connue des cliniciens, il existe une cause d’atteinte rénale aiguë plus rare et méconnue : la glomérulonéphrite extracapillaire associée à la présence d’ANCA et plus rarement d’anti-GBM, souvent consécutive (mais pas toujours) à la prise de D-pénicillamine. Nous rapportons le cas d’une femme de 70 ans avec une longue histoire de sclérodermie systémique de type CREST et traitée de longue date par D-pénicillamine, ayant présenté une insuffisance rénale aiguë sévère avec présence d’ANCA anti-MPO et d’anticorps anti-GBM. La présentation clinique brosse le tableau d’une vasculite à ANCA de type polyangéite microscopique, l’atteinte rénale s’avérant être une glomérulonéphrite à croissants. La patiente connaîtra par la suite une issue fatale malgré un traitement associant immunosuppresseurs et échanges plasmatiques. La littérature anglo-saxonne rapporte une quarantaine de cas de glomérulonéphrite à croissants dans la sclérodermie. Initialement considérées comme toujours secondaires à la prise de D-pénicillamine, plusieurs observations de glomérulonéphrite sont aujourd’hui rapportées hors d’un contexte de prise de D-pénicillamine. Comme nous le montrerons au travers d’une revue de la littérature, il y a donc deux (ou trois selon les auteurs) types d’atteinte rénale aiguë associés à la sclérodermie qu’il importe de distinguer rapidement, au vu des implications thérapeutiques et pronostiques qui en découlent. Rev Med Brux 2008 ; 29 : 559-67
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Systemic scleroderma associated to a glomerulonephritis with anti-MPO antibodies : a case report and literature review
Besides the classic “ renal crisis ”, a well known form of acute renal failure sometimes complicating scleroderma, another type of acute renal injury, even rarer and not well recognized, does exist : a crescentic glomerulonephritis associated with ANCA, and more seldom with anti-GBM antibodies, which is often (but not always) secondary to the use of D-penicillamine. We report the case of a 70 years-old female who presented with a severe acute renal failure accompanied by positive anti-MPO ANCA as well as anti-GBM antibodies. She had a long history of systemic scleroderma which had been treated with D-penicillamine for many years. The clinical picture was typical of an ANCA-positive vasculitis of the microscopic form of polyangeitis, with a crescentic glomerulonephritis on renal biopsy. Unfortunately, the patient died despite therapy with plasma exchanges and immunosuppressive drugs. Some forty cases of crescentic glomerulonephritis associated with scleroderma have been reported. They were initially considered as always associated with D-penicillamine use, but more recently some observations have been made outside this drug context. As will be shown through a literature review, it can be concluded that there are two (or even three according to some authors) forms of acute renal involvement associated to scleroderma, which should be distinguished as soon as possible, given the quite differing therapeutic and prognostic consequences of this distinction. Rev Med Brux 2008 ; 29 : 559-67