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Un ventricule de tous les dangers : observation clinique et évolution d’un cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogène
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA) est une maladie rare mais elle est une des causes principales de la mort subite des sujets jeunes et en particulier des sportifs. C’est une cardiomyopathie qui se distingue par des anomalies structurelles et fonctionnelles du ventricule droit (VD), le rendant instable électriquement. Cette instabilité se caractérise par la présence de tachyarythmies ventriculaires ; la mort subite par fibrillation ventriculaire peut être la première manifestation de la maladie. Son diagnostic repose sur des caractéristiques spécifiques histologiques, électrocardiographiques et sur l’imagerie diagnostique. Une meilleure compréhension de la maladie a pu être établie grâce à des nouvelles données au niveau génétique. La prise en charge de la maladie reste un défi vu son mode de présentation variable et son histoire naturelle. Nous vous présentons un cas de DVDA et son évolution afin d’illustrer la difficulté de la prise en charge diagnostique et thérapeutique de cette pathologie particulière. Rev Med Brux 2009 ; 30 : 525-31
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A ventricle of all dangers : a clinical observation and evolution of a case of arrythmogenic right ventricular dysplasia
Arrythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is rare disease but it is a major cause of sudden death in young people and in athletes. ARVD is a cardiomyopathy characterized by structural and functional abnormalities of the right ventricle precipitating its electrical instability. This electrical instability is responsible for ventricular arrhythmias. Sudden death, by ventricular fibrillation, may be the first symptom of the disease. The diagnosis is based upon specific ventricular pathology at the histological level as well as typical electrocardiographic and diagnostic imaging features. A better understanding of the disease has increased along with the new data on genetics. Its management remains a challenge because of the wide spectrum of clinical presentation as well as its natural history. We present a case of ARVD and its evolution in order to show the difficulties of the management of this particular entity. Rev Med Brux 2009 ; 30 : 525-31