Anomalie combinée de l’oreille moyenne et de l’oreille interne : à propos d’un cas

Les anomalies congénitales combinées de l’oreille moyenne et de l’oreille interne sont rarement décrites. Nous présentons ici le cas d’une malformation associant une agénésie de fenêtre ronde à une aplasie des canaux semi-circulaires externe et supérieur, provoquant une surdité de transmission. Le diagnostic initialement retenu, basé sur une exploration chirurgicale antérieure, était celui d’une atrésie congénitale isolée de fenêtre ronde. Une technique chirurgicale originale, permettant de rétablir la fonction compensatrice de la fenêtre ronde dans la transmission des vibrations acoustiques, a été proposée. L’intervention n’a pas permis d’obtenir le résultat escompté en raison de l’anomalie du labyrinthe associée et précitée. Une telle association malformative peut s’expliquer par les modalités complexes du contrôle génétique précoce du développement de l’oreille. Une analyse attentive des données de l’imagerie est indispensable avant d’envisager une intervention chirurgicale sur l’oreille moyenne ; en effet, des anomalies de l’oreille interne associées à celles de l’oreille moyenne se rencontrent plus fréquemment que l’on le croit et limitent l’intérêt d’un geste chirurgical. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 462-5