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L’hémangiopéricytome pulmonaire primitif : deux nouvelles observations
Nous décrivons deux résections d’hémangio-péricytome pulmonaire primitif et faisons la revue de cas publiés de 1954 à 2002. Le premier patient présente une volumineuse masse pulmonaire apicale droite révélée par des douleurs scapulaires. La lobectomie supérieure droite apparemment complète révèle le diagnostic d’hémangiopéricytome malin. Des métastases pelviennes et pulmonaires apparaissent après 2 ans, justifiant deux séries de chimiothérapie sans réponse tumorale. Après néphrotoxicité aiguë et hémodialyse, le patient décède en généralisation trois ans et demi après la thoracotomie. Le deuxième patient présente une masse excavée du champ pulmonaire droit révélée par toux sèche et douleur thoracique. La cytologie par ponction percutanée suggère une tumeur mésenchymateuse. Trois mois après pneumectomie élargie, la tumeur intrathoracique récidive et elle régresse partiellement sous chimiothérapie. Une métastase fémorale est irradiée ainsi que des métastases cérébrales. Le patient décède 22 mois après la thoracotomie. L’histologie et l’immunohistochimie des deux tumeurs classées dans la famille des tumeurs fibreuses solitaires confirment l’hémangiopéricytome malin. Cette tumeur ubiquitaire est rare au niveau du poumon. Elle peut être bénigne ou maligne. Le traitement de choix est la résection chirurgicale. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent améliorer le pronostic. Comparée au cancer bronchique, la tumeur est caractérisée par une évolution lente jusqu’à une masse volumineuse, des symptômes tardifs, peu de dissémination ganglionnaire, peu de métastases cérébrales, des métastases cutanées et rétropéritonéales fréquentes mais tardives justifiant une surveillance de 10 à 20 ans. Rev Med Brux 2003 ; 24 : 408-15
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Primary pulmonary hemangiopericytoma : two new cases
We describe two new resected cases of primary pulmonary hemangiopericytoma and the review of cases published in the period 1954-2002. The first patient has a large pulmonary mass of the right apex revealed by scapular pain. The right upper lobectomy with free margins reveals hemangiopericytoma. Pelvic and pulmonary metastases appear two years after surgery, treated by two series of chemotherapy without clinical response. After acute nephrotoxicity controlled by hemodialysis, the patient dies with distant metastases three years and an half after thoracotomy. The second patient develops dry cough and thoracic pain with discovery of a cavitary mass in the right pulmonary field. Fine needle aspiration cytology suggests a mesenchymatous lesion. Three months after extended pneumonectomy, the intrathoracic tumour relapses and regresses partially under chemotherapy. Femoral and brain metastases are irradiated. The patient dies 22 months after thoracotomy. Histology and immunohistochemistry of both tumours closely related to solitary fibrous tumour confirm malignant hemangiopericytoma. Primary pulmonary hemangiopericytoma is rare and may be benign or malignant. Radical resection is the best treatment. Chemotherapy and radiotherapy may improve the prognosis. Compared with lung cancer, the tumour is a slow growing mass, often voluminous, with delayed symptoms, very few lymph node dissemination, rare brain metastasis, more frequent cutaneous or retroperitoneal dissemination, often after long-term and requiring indeed a 10 to 20 years follow-up. Rev Med Brux 2003 ; 24 : 408-15