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La tumeur de Frantz : Etude anatomoclinique de six cas tunisiens
La tumeur pseudopapillaire et solide, ou tumeur de Frantz, est un néoplasme pancréatique rare, de faible potentiel de malignité. Nous rapportons six nouveaux cas. Notre objectif est de préciser les caractéristiques clinicopathologiques de cette tumeur rare, et de discuter son histogenèse. Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant six patients ayant une tumeur solide et pseudopapillaire du pancréas. Une revue des dossiers cliniques, et une analyse morphologique avec étude immunohistochimique ont été réalisées dans tous les cas. Il s’agissait de quatre femmes et deux hommes dont l’âge moyen était de 27,5 ans (extrêmes : 14 et 68 ans). La symptomatologie clinique était dominée par les épigastralgies (5 cas/6). La tomodensitométrie et/ou l’échographie abdominale étaient réalisées chez tous les patients. La tumeur siégeait au niveau de la queue du pancréas dans 4 cas, et au niveau du corps dans un cas ; la tumeur intéressait tout le pancréas dans un cas. Le diamètre moyen de la tumeur était de 16,8 cm (extrêmes : 8 et 35 cm). Trois tumeurs avaient une extension extra-pancréatique. Tous les patients ont eu un traitement chirurgical. Aucun traitement adjuvant n’a été recommandé. Le recul moyen était de 24 mois (extrêmes : 5 et 78 mois). Un seul patient est décédé en peropératoire. A l’exception de ce patient, personne n’a présenté de récidive, ni de mortalité liée à la tumeur durant la période de suivi. La tumeur solide et pseudopapillaire du pancréas est un néoplasme rare qui présente des caractéristiques clinicopathologiques distinctes. Malgrés de nombreuses études, son histogenèse demeure indeterminée. Cette entité doit être distinguée des autres tumeurs pancréatiques puisque son pronostic est excellent, après exérèse chirurgicale. Rev Med Brux 2008 ; 29 : 572-6
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Frantz’s tumor : Anatomoclinical study of six Tunisian cases
Solid and pseudopapillary tumour (Frantz’s tumour) is a rare low-grade neoplasm of the pancreas. We report six new cases. Our objective is to specify clinical and pathological characteristics of this rare neoplasm and to discuss its histogenesis. A retrospective review was considered on six Tunisan patients who had solid and pseudopapillary tumor of the pancreas. A review of medical registries and morphological analysis with immunohistochemical study were carried out in all cases. Four patients were female and two patients were male with a median age of 27,5 years (range : 14 - 68 years). Abdominal pain was the most common initial symptoms (5 cases/6). Abdominal computed tomography and/or ultrasonography was used in all the cases. The tumour was in the tail of the pancreas in 4 patients and in the body of the pancreas in one patient ; one tumor involved all the pancreas. The median diameter of the tumour was 16,8 cm (range : 8 - 35 cm). Three tumours had an extrapancreatic extension. All patients underwent surgical resection. No adjuvant therapy was recommended. The mean follow up period was 24 months (range : 5 - 78 months). Only one patient died during the surgery. Except for this patient, none experienced tumor recurrence or tumor-related mortality during the follow up period. Solid and pseudopapillary tumour of the pancreas is an uncommon neoplasm wich shows distinct clinicopathologically characteristics. Despite diverse studies, its histogenesis remains undetermined. This tumor should be distinguished from other pancreatic neoplasms because its prognosis is excellent after surgical resection. Rev Med Brux 2008 ; 29 : 572-6