Le fibrome chondromyxoïde de l’os : une tumeur osseuse rare de l’enfantRetour
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Le fibrome chondromyxoïde de l’os : une tumeur osseuse rare de l’enfant
Le fibrome chondromyxoïde est une tumeur bénigne rare, se développant essentiellement dans la métaphyse des os longs, comme le tibia. L’image radiologique consiste en une lésion ostéolytique géographique polylobée, cernée d’un liseré dense contenant des cloisons osseuses ; la lésion est excentrée et souffle la corticale. Histologiquement, elle est faite de lobules, siège d’une prolifération de cellules fusiformes ou étoilées, au sein d’une matrice myxoïde ou chondroïde. Les auteurs présentent deux cas de fibrome chondromyxoïde de l’extrémité supérieure du tibia, survenus chez un garçon de 12 ans et une fille de 8 ans. Dans le premier cas, le siège diaphysaire de la lésion était particulier. Dans le second cas, la lésion était métaphyso-diaphysaire. Les diagnostics différentiels comportent le chondroblastome, le myxome osseux, le kyste anévrysmal, et le chondrosarcome. Le traitement chirurgical conservateur est recommandé, avec excision complète de la lésion même en cas de récidive. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 521-4
EN
Chondromyxoid fibroma of bone : a rare benign bone tumor in children
Chondromyxoid fibroma is a rare benign tumor that is typically found in the metaphyseal ends of long tubular bones, such as the tibia. The radiographic appearances are those of a single, lytic lesion with lobulated margins, septations, cortical expansion and a sclerotic rim. The classic histological feature of a chondromyxoid fibroma is stellate or spindle-shaped cells arranged in lobules in a myxoid or chondroid background. Two cases are presented here : 8, and 12 -year-old patients, both with lesions in the proximal tibia. The first case showed an unusual feature : it was diaphyseal chondromyxoid fibroma. In the second case, the lesion was metaphyso-diaphyseal. The differential diagnosis includes chondroblastoma, myxoma, aneurysmal cyst as well as chondrosarcoma. A surgical conservative treatment with complete excision is recommended even in case of recurrence. Rev Med Brux 2004 ; 25 : 521-4