Mise au point sur la myélofibrose auto-immuneRetour
FR
Mise au point sur la myélofibrose auto-immune
La myélofibrose auto-immune est une cause rare mais bénigne et réversible de cytopénies périphériques qui se caractérise sur le plan histopathologique au niveau de la moelle osseuse par une fibrose de grade léger et un infiltrat lymphocytaire. Cette pathologie peut être isolée ou associée à une maladie auto-immune et le traitement de première intention par corticothérapie est souvent suffisant à la résolution des cytopénies. Il est important de distinguer cette pathologie de la myélofibrose primaire, syndrome myéloprolifératif au pronostic plus péjoratif : le diagnostic différentiel se basera sur les données histologiques et les marqueurs de biologie moléculaire.
EN
Update on autoimmune myelofibrosis
Auto-immune myelofibrosis is a rare but benign and reversible cause of peripheral cytopenia, character-ized histopathologically by mild fibrosis and a lympho-cytic infiltrate in the bone marrow. This illness can be isolated or associated with an auto-immune disease and first line treatment with corticosteroids is often sufficient to resolve the cytopenia. It is important to distinguish this condition from primary myelofibrosis, a myeloproliferative syndrome with a worse outcome: the differential diagnosis is based on histological properties and molecular biology markers.